Lungetransplantation af patienter Af ERIK WENDEL
Ser man ser tilbage på erfaringerne med gruppen af danske patienter, der er transplanteret gennem de seneste 11 år, er perspektiverne generelt gode. Dog skal man være klar over, at helhedsbilledet rummer alt lige fra mirakelhistorier til situationer, hvor patienter ikke klarede den første fase efter transplantation og døde pga. tilstødende komplikationer. Som de fleste sikkert allerede ved, er behandlingen af cystisk fibrose blevet markant forbedret gennem de seneste 30 år. Hvor CF tidligere blev betegnet som en ”børnesygdom”, fordi langt størstedelen af patienterne døde i skolealderen, er CF i dag også en ”voksensygdom”. I takt med at overlevelsen år for år er forbedret, færdiggør de unge patienter nu skolegangen, får erhvervsuddannelse og job, stifter familie og får børn. Nøglen til effektiv cystisk fibrose behandling er – set med danske øjne – effektiv kontrol, forebyggelse og behandling af de luftvejsinfektioner, som kendetegner CF. Komplikationerne opstår, når kroppen registrerer en infektion. Organismen vil da prøve at bekæmpe bakterierne ved hjælp af de hvide blodlegemer, men ved denne betændelsesreaktion frigøres enzymer, som langsomt ødelægger lungevævet. Jo færre betændelsestilstande i luftvejene, desto færre skader på lungevævet over tid. Den store skurk i dette spil er for langt de fleste patienters vedkommende den kroniske infektion med bakterien Pseudomonas aeruginosa (P.a. infektion). Når kronisk P.a. infektion først er etableret i luftvejene hos CF-patienter, er den umulig at udrydde selv med antibiotika. Vi har nu om dage langt bedre våben til at forebygge kroniske lungeinfektioner end for bare 20 år siden. Det betyder, at udgangspunktet for de ”unge” patienter er klart forbedret set i forhold til det udgangspunkt, som de nu ”ældre” CF-patienter havde for år tilbage. Hvor patienterne i midten af 1970’erne gennemsnitlig var inficeret med kronisk P.a. infektion i 12-15 års alderen, har man i årene været i stand til at udskyde det gennemsnitlige tidspunkt for kronisk infektion til over 20 års alderen (opgørelse i år 2000). Dette er sket ved adskillelse af patienter efter infektionsmønster for at undgå krydsinfektion, ved forebyggende og tidlig behandling/brug af antibiotika og ved Pulmozyme inhalationer, allerede mens infektionen endnu kun er intermitterende (dvs. optræder engang imellem, men er ikke kronisk). Dermed ikke være sagt, at man helt vil kunne undgå kronisk P.a. infektion i tiden frem, men den eksisterende behandling har vist sig uhyre effektiv til at udskyde kronisk P.a. infektion hos patienterne. Dette betyder, at mange af de nuværende unge patienter, når de når 40 års alderen, måske kun vil have været inficeret med kronisk P.a. infektion i 10-15 år mod 20-30 år, som det i dag er tilfældet for mange af deres ældre medpatienter. Konsekvensen vil være en generelt bedre tilstand i de unge patienters luftveje som følge af færre år med kronisk infektion og dermed færre kroniske skader på lungevævet. Disse patienter vil med stor sandsynlighed aldrig blive kandidater til lungetransplantation. På den anden side er der altså i dag en stor gruppe af ældre CF-patienter, som har været inficeret med kronisk P.a. infektion i 20-30 år. Variationen i sygdomsforløbet hos disse patienter er meget stor. Mange af patienterne har næsten normal lungefunktion, trods de mange år med kronisk infektion, mens andre har behov for lungetransplantation, fordi de igennem flere år har haft tiltagende nedsættelse af deres lungefunktion. De kendte behandlingstilgange har ikke haft den ønskede effekt i form af stabilisering af lungefunktionsniveauet hos disse patienter, og de er typisk nået til et stadie, hvor de har behov for ekstra tilførsel af ilt for at kunne klare dagligdagen. Patienterne har det, man i fagsproget kalder en terminal nedsættelse af deres lungefunktion.
Tiden før en transplantation Alle lungetransplantationer i Danmark, herunder også af cystisk fibrose patienter, foretages på Rigshospitalet. Før en patient kan endelig indstilles og skrives på venteliste til transplantation, skal han/hun igennem et omfattende undersøgelsesprogram og derefter vurderes på en beslutningskonference, hvor Transplantations-teamet på RH sammen med CF-lægerne gennemgår alle patientens transplantationsrelevante data og tager stilling til, om patienten endegyldigt kan indstilles til transplantation, eller om man må afslå at give et sådant tilbud. I udredelsesprogrammet undersøges populært sagt patienten fra top til tå. Man indsamler blandt andet oplysninger om blodtype, højde og lungestørrelse, som har betydning for hvilke organer, patienten i givet fald vil kunne modtage. Og man søger at danne sig et indtryk af patientens generelle livskvalitet (eller mangel på samme) set i forhold til det lungefunktionsniveau og den fysiske formåen, som patienten har, for at kunne prioritere, hvis flere patienter ville kunne modtage de samme organer. Af særlige undersøgelser omfatter udredelsesprogrammet: Røntgen af columna thoracolumbalis (rygsøjle), røntgen af thorax (brystkassen), CT-scanning af thorax (”udvidet røntgenundersøgelse” af lungerne), ultralydsundersøgelse af lever & galdeveje, EKG (hjerterytme, udslag), EKKO-kardiografi af hjertet (hjertets anatomi, funktion), MUGA scanning af hjertet (hjertets pumpeevne), lunge-scintigrafi (evne til luftskifte og blodgennemstrømning), udvidet lungefunktions-undersøgelse, CHROM-EDTA clearance af nyrerne (nyrefunktionsniveau) og synacten-test m.h.p. binyrernes funktion. For patienter på CF-Center-Rigshospitalet foretages førstehåndsindstillingen til transplantation og selve udredningsprogrammet af CF-afsnittet. For patienter på CF-Center-Skejby indstilles patienterne i første omgang til transplantations-vurdering på Lungemedicinsk afdeling B3 på Århus Kommunehospital. Her ”for-vurderes” patienterne, og hvis afdelingen finder dem egnet til transplantation, iværksættes selve udredningsfasen, ligeledes på Århus Kommunehospital. Som udgangspunkt tilbydes transplantation kun til patienter i den såkaldte slutfase, hvor det skønnes, at patienten uden transplantation kun kan forventes at leve i nogle få år. Hertil kommer, at patienterne også skal have stort set normal funktion af kroppens andre organer, specielt lever og nyrer, fordi efterbehandlingen – den immunsuppressive behandling for at forhindre afstødning af det nye organ – nedsætter nyrernes funktionsevne. Transplantation tilbydes ikke til patienter, der har behov for respiratorbehandling, fordi resultaterne for disse patienter ikke er tilfredsstillende. Patienter, som får Bi-PAP behandling, - en form for ansigtsmaske-respirator - er ikke forhindret i transplantation. Ved begyndelsen af udredelsesprogrammet møder patienten en specialkyndig transplantations- sygeplejerske (TX-sygeplejerske). TX-sygeplejersken er patientens kontaktperson til hele transplantationsgruppen på Rigshospitalet, og hun følger patienten i forløbet frem mod den eventuelle transplantation. For patienter fra Skejby er TX-sygeplejersken tilknyttet Kommunehospitalets afdeling B3. Hendes rolle er i første omgang at informere og forberede patienten på alle undersøgelser, der skal foretages under udredelsesprogrammet. Erfaringen har vist, at programmet rejser mange spørgsmål og giver grundlag for mange bekymringer hos den enkelte patient, og det er TX-sygeplejerskens rolle at bistå patienten med forklaringer, råd og støtte. Hun er den person, som patienten altid kan kontakte med spørgsmål om stort og småt. Efter beslutningskonferencen er det også TX-sygeplejersken, der kontakter patienten og fortæller, hvad transplantations-teamet på konferencen har besluttet. Hvis det er et JA til transplantation, betyder det i mange tilfælde, at TX-sygeplejersken og patienten sammen taler hele transplantationsproblematikken igennem én gang til, så patienten træffer det rigtige valg. Det lyder måske absurd, men for mange patienter er det svært at træffe valget, når de først står overfor at skulle sige endeligt JA eller NEJ-tak til transplantation. Det hele bliver pludselig et meget nærværende valg om liv og død. Man er bange for at sige NEJ, fordi man reelt ikke har noget valg, men samtidig er man bange for at sige JA, fordi en transplantation trods alt ikke er risikofri. Man kan dø før tid, måske under selve operationen, eller måske i tiden lige efter, fordi kroppen ikke ville modtage det nye organ. Hvis patienten vælger at sige JA - hvad langt de fleste gør - indskrives patienten på ventelisten og udstyres med en personsøger, så transplantationsafsnittet kan få kontakt med patienten på alle tidspunkter af døgnet, når og hvis nye lunger ’melder’ sig. Derefter følger ventetiden, som ofte er meget lang og nærmest ulidelig for de fleste patienter. Det at vente er hårdt arbejde. Humøret og optimismen hopper op og ned som en Jo-Jo. Den ene dag er man overbevist om, at man nok skal nå det. Den næste dag føler man, at sandet i timeglasset allerede er løbet ud. I hele denne fase kan TX-sygeplejersken støtte og opmuntre patienten, men til syvende og sidst er det patienten selv, der skal mobilisere overlevelsesinstinktet og den indre tro på, at det nok skal lykkes at blive transplanteret.
Selve transplantationen Lungetransplantation hos CF-patienter indebærer en såkaldt dobbelt-lungetransplantation, modsat enkelt-lungetransplantation, som i dag udgør langt den største andel af de transplantationer, der foretages i Danmark. I slutningen af 1990’erne blev der i Danmark foretaget 5-6 gange så mange enkeltlunge- som dobbeltlungetransplantationer. Man vælger en dobbeltlungetransplantation ved CF, da der som hovedregel er tale om patienter med lungesvigt som følge af kronisk infektion i begge lunger. Man vil derfor ikke kunne løse problemet blot ved enkeltlungetransplantation, da den anden lunge jo fortsat ville være inficeret. Umiddelbart før transplantation klargøres patienten på CF-afsnittet. For patienter fra Skejby overføres de direkte til TX-afdelingen, hvor klargøring til operation sker. Rent teknisk foretages operationen under fuld bedøvelse, hvor man først udskifter den ene lunge derefter den anden gennem åbninger mellem ribbenene. Efter operationen overføres patienten til Intensivafsnit, og vil ofte være i respirator i kort tid efter operationen. Man påbegynder straks den immunsuppressive behandling, der skal undertrykke kroppens immunforsvar og forhindre afstødning af det fremmede organ.
Efter transplantationen Når et organ transplanteres, og modtager-kroppen får mulighed for at reagere naturligt, vil immunsystemet hurtigt blive aktiveret. De celler i kroppen, der fungerer som ’detektiver’, vil hurtigt identificere fremmedlegemet og derefter dirigere såkaldte dræberceller i immunsystemet frem til det fremmede væv for at ødelægge det. Samtidig vil andre celler begynde at producere antistoffer, der fungerer som kemiske våben og retter sig mod det transplanterede organ og ødelægger dets cellevægge. Resultatet bliver en inflammations (betændelses) lignende tilstand i lungerne, hvor modtagerkroppen forsøger at ’afstøde’ fremmedlegemet. Når patienten ligger i respirator, kan han/hun ikke tale, da vejrtrækningen foregår via et rør ned i luftrøret forbi stemmelæberne. Respiratorbehandlingen er dog kortvarig (under 2 dage) for langt de fleste patienter. I den første tid efter operationen ligger man også med dræn mellem ribbenene til at bortlede væske, - et eller flere katetre i blodbanen (”drop”), samt et blærekateter. Det skal ikke være nogen hemmelighed, at tilstanden i tiden lige efter en transplantation er smertefuld, og at ligge med dræn gør ikke smerterne mindre. Derfor er det nødvendigt med smerte-dæmpende medicin. Når patienten er ude af respirator, selv trækker vejret og har stabilt kredsløb, overføres patienten til Transplantationsafsnittet, hvor patienten fortsat er i isolation indtil 5 dage efter operationen, fordi immunsystemet er presset til det yderste som følge af den immunsuppressive efterbehandling. Derfor er der også begrænsninger for besøg og forbud mod blomster. Hvis patienten har haft en multiresistent infektion, er patienten isoleret under hele forløbet på transplantationsafsnittet. Personalet på transplantationsafsnittet adskiller sig en anelse fra det, som hovedparten af CF-patienterne har kendt på deres CF-afdelinger. Hvor mange CF-patienter tidligere selv har kunnet styre en stor del af deres behandling - ofte med holdningen ”jeg ved bedst selv”, møder de på transplantationsafsnittet et personale, hvor tonen er venlig, men til tider bestemt, og hvor der virkelig stilles krav til patienten om engagement i behandlingen (compliance). Det er på ingen måde udtryk for, at personalet ligefrem nyder at være ’skrappe’ ved deres patienter, men den til tider bestemte tone er en absolut nødvendighed for at sikre, at patienten samarbejder optimalt om det daglige behandlingsprogram, der skal gennemføres. Det er vigtigt, at patienten kommer ud af sengen så hurtigt som muligt, også selv om han/hun har smerter og på det nærmeste er fyldt med slanger og katetre. Jo mere patienten kommer i bevægelse, desto bedre er mulighederne for få patienten hurtigt ’på benene’ igen. På transplantationsafsnittet følger dagen en fast rytme og et intensivt behandlingsprogram, som fylder en stor del af dagen, men som gradvis bliver mindre og mindre, efterhånden som man kommer sig efter operationen. Almen hygiejne vægtes meget højt på transplantationsafsnittet, ikke fordi man er hysterisk med renlighed for renlighedens skyld, men det er særdeles vigtigt for en transplanteret patient at holde en høj hygiejnestandard for at mindske risikoen for eventuelle infektioner. Dette gælder ikke kun den personlige hygiejne, men også hygiejne i hjemmet, skift af tandbørste, underbukser, sengetøj osv. Personalet fokuserer også meget på patientens indtagelse af mad og drikke. Som før transplantationen betyder det meget for kroppen at være i den bedst mulige ernæringstilstand. Væskeindtagelsen er vigtig, og patienten skal drikke op til 3 liter væske daglig, også for at skylle nyrerne, der virkelig bliver pressede pga. den immunsuppressive medicin.
Hjemme igen Den første tid efter operationen er lidt ”drøj”. De fleste oplever episoder med akut afstødning, som behandles medicinsk. Komplicerende infektioner er også hyppigere i den første tid efter transplantation end senere. En transplantation er selvsagt også en ikke ubetydelig psykisk belastning. 3-8 uger efter operationen vil de fleste patienter dog allerede være så stabile, at de kan udskrives. 2-4 måneders perioden efter operation kaldes rekonvalescensperioden. Her ser man typisk, at risikoen for infektioner og afstødninger aftager, og patienterne får en meget mere stabil tilstand. Der indtræder her en fase med konstante forbedringer, hvor langt de fleste patienter igen opnår et liv med en normal lungefunktion. Statistisk set forekommer de svære afstødninger kun indenfor de første 6 måneder. Man har i perioden 1994-2000 således registreret 11 svære afstødninger hos 9 patienter, og man har kun set 1 afstødning hos 1 patient efter de seks første måneder. I et par måneder foretages hver 14. dag en bronkoskopi i generel bedøvelse. Ved bronkoskopi henter man sekret op fra bronchierne til undersøgelse for infektioner, og man tager vævsprøver til undersøgelse for afstødning. Senere gøres rutine-bronkoskopi med længere og længere mellemrum, men naturligvis afhængig af tilstanden. På længere sigt På længere sigt går det fint for langt de fleste. 90 % af de transplanterede danske CF-patienter er fortsat i live 5 år efter transplantation, og i perioden 1994-2000 er kun 2 patienter døde indenfor det første år. Disse tal stemmer helt overens med, hvad man ser hos andre lungetransplanterede patienter. Mia, den første danske CF-patient, der blev transplanteret tilbage i 1990 i England, lever fortsat i bedste velgående. Læs også artiklen: ”Mia fik hjerte/lungetransplantation i oktober 1990” i CF-blad 3-91 eller se under artikler om transplantation på CF-foreningens website. Dog må alle leve med en risiko for kronisk afstødning. Her vil afstødningen (den inflammations- lignende tilstand) ofte udvikle sig langsomt med gradvis fald i lungefunktionen. Det er kronisk afstødning, som på lidt længere sigt reducerer overlevelses-tiden, og desværre er re-transplantation kun sjældent en realistisk løsning. Man skal huske, at alle CF-patienter efter lungetransplantation fortsat har cystisk fibrose i kroppens øvrige organer. De har fortsat P.a. på slimhinderne i næse og svælg, og netop derfor fortsætter man ofte inhalation med Colistin for at forhindre, at P.a. eventuelt skulle brede sig til lungerne. Her ville det kunne give en akut infektion, men man kan ikke få kronisk P.a. i de transplanterede lunger, for de transplanterede lunger har jo ikke ”CF” i modsætning til resten af kroppen, - de bliver ved med at være ”normale” lunger.
Transplantation af CF-patienter - i tal
Afslutning Lungetransplantation af CF-patienter med terminal lungesvigt er som en sidste behandlingsmulighed et godt tilbud. Det giver ofte patienten en normal lungefunktion igen, og stort set alle patienter oplever at ’få livet tilbage’ og får igen mulighed for at kunne fungere helt normalt i dagligdagen. Det er dog vigtigt for patienterne at forstå, at den immunsuppressive behandling er fundamentet for et positivt forløb, også på langt sigt efter en transplantation. Det er vigtigt, at patienten forstår den nye situation, som kroppen befinder sig i med et konstant undertrykt immunforsvar. Derfor bør patienten lære ikke at ignorere kroppens faresignaler på eventuelle infektioner eller afstødninger. Fald i pusteværdien - eller feber kan være de første indikationer. Derfor følges patienterne også ved regelmæssige kontrolbesøg på transplantationsafsnittet. Undersøgelser blandt transplanterede hjertepatienter viser imidlertid, at kun godt og vel 50% af patienterne rent faktisk udviser compliance (følger forskrifterne) for efterbehandling med immunsuppressiv medicin til punkt og prikke. Specielt de yngre patienter viser mangel på compliance. For næsten alle gælder det, at de efter transplantationen føler sig raske og nærmest helbredte.
Organmangel Et væsentligt problem for de godt 100 lungepatienter, der er på venteliste til en lungetransplantation i Danmark, er manglen på organer - eller organdonorer. I 2001 blev der udført 29
lungetransplantationer i DK, og det er efterhånden velkendt, at mere end halvdelen af de
pårørende siger nej til organdonation. Det understreger, at der er et langt skridt fra
det rationelle ja, som kommer til udtryk i diverse befolkningsundersøgelser, til den
situation på sygehuset, hvor følelserne er med i beslutningen: (Kilde: www.transplantation.dk som På www.transplantation.dk kan du finde relevante oplysninger om organdonation og organtransplantation i Danmark, samt de seneste nyheder og kommentar til den aktuelle udvikling inden for områderne. Også på andre måder arbejdes der for at afhjælpe organmanglen: Griseorganer: Organer fra hjertedøde i stedet for
hjernedøde: Fremtid: Kilder: |
